2023年衛(wèi)生資格考試知識點速記(3)
醫(yī)學(xué)檢驗君
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JYKNXS
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發(fā)表于
中胚葉造血期
人胚發(fā)育第
2
周
~9
周
肝臟造血期
第
6
周
~
第
7
月
3~6
月是胎肝為主要造血場所
骨髓造血期
第
3
月
~
第
8
月
骨髓為中心
形成順序依次是:紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞。
正常人黃骨髓占總量
50%
微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、細(xì)胞因子
~
造血微環(huán)境
造血干細(xì)胞
多數(shù)處于靜止、
G0
期
表達(dá)
CD34
和
Thy-1 ~
低表達(dá)或不表達(dá)
CD38
、
HLA-DR
缺乏特異性抗原表面標(biāo)志
造血祖細(xì)胞
~
失去自我更新能力過渡性、增殖性細(xì)胞群
~
定向細(xì)胞
抑制造血因子:
轉(zhuǎn)化生長因子
-
β
、腫瘤壞死因子、干擾素、趨化因子
血細(xì)胞增殖
~
有絲分裂
發(fā)育
3
階段
~
干細(xì)胞階段、祖細(xì)胞階段、原始及幼稚細(xì)胞階段
血細(xì)胞從原始到成熟
~
細(xì)胞體由大到?。ň藓死猓⒑速|(zhì)比由大到小、核染色質(zhì)由細(xì)致酥松到致密粗糙、核仁從有到無、顆粒從無到有、胞質(zhì)顏色由深到淺
原始粒
~
和染
色質(zhì)呈細(xì)粒、核仁
2~5
早幼粒
~
核仁可消失、
漿內(nèi)紫紅色非特異性天青安藍(lán)顆粒
原始紅細(xì)胞
~
邊緣瘤狀突起、染色質(zhì)呈顆粒狀、核仁
1~2
早幼紅細(xì)胞
~
核染色質(zhì)
濃集成粗密小塊
中幼紅細(xì)胞
~
核染色質(zhì)成
索條、塊狀
呈嗜多色性
晚幼紅細(xì)胞
~
大塊紫黑色團(tuán)塊
原始單核
~
核染色質(zhì)纖細(xì)、呈疏松網(wǎng)狀、核仁
1~3
、可見偽足突起
單核細(xì)胞
~
胞體形態(tài)不規(guī)則、核染色質(zhì)較細(xì)致、胞質(zhì)內(nèi)見細(xì)小灰塵樣紫紅色天青安蘭顆粒
原始淋巴
~
核染色質(zhì)細(xì)致、呈顆粒狀
核仁
1~2
、胞質(zhì)極少
淋巴細(xì)胞
~
大淋巴細(xì)胞有少量大小不等天請顆粒
小淋巴
~
核圓形或有小切際、無顆粒
漿細(xì)胞
~
胞核縮小可偏位、核染色質(zhì)濃密長排列成車輪狀、無核仁、染藍(lán)色或藍(lán)紫色、泡沫感
原始巨核
~
胞體大、不規(guī)則
核染色質(zhì)粗大網(wǎng)狀、核仁
2~3
、邊緣不規(guī)則
巨核細(xì)胞
~
顆粒型質(zhì)內(nèi)有大量細(xì)小紫紅色顆粒、無血小板形成
老核幼漿
~
可見白血病、缺鐵性貧血;巨幼紅細(xì)胞貧血(老漿幼核)
油鏡
~
觀察
200~500
細(xì)胞
計算細(xì)胞種類、發(fā)育階段百分率
觀察各系統(tǒng)增生情況
骨髓
~
有核細(xì)胞增生活躍
粒紅比:
2~4:1
粒細(xì)胞占
50~60%
幼紅細(xì)胞占有核細(xì)胞
20%
淋巴細(xì)胞占
20%
單核和漿細(xì)胞<
4%
巨核細(xì)胞可見
7~35
個
骨髓相似血象區(qū)別
~
溶血性貧血和缺鐵性貧血、慢性粒細(xì)胞白血病和類白血病反應(yīng)
骨髓區(qū)別血象相似
~
傳染性淋巴細(xì)胞增多和慢性淋巴細(xì)胞白血病
骨髓變化不明顯而血象異常
~
傳染性單核細(xì)胞增多癥
骨髓顯著異常血象不明顯
~
多發(fā)性骨髓瘤、戈謝病尼曼
-
匹克病
過氧化酶染色
POX ~
棕黑色沉著胞質(zhì)
正常
嗜酸性粒細(xì)胞強(qiáng)陽性
單核細(xì)胞陰性、弱陽性
急性粒白
白血病細(xì)胞強(qiáng)陽性
急性單核陰性、弱陽性
正常血細(xì)胞
~
原粒陰性
、從早幼到中性分葉全陽性,細(xì)胞成熟陽性越強(qiáng)
單核、巨核、血小板均陽性
淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞陰性
紅白血病、骨髓異常增生時幼紅細(xì)胞陽性
良性貧血
~
幼紅細(xì)胞陰性
正常血細(xì)胞
~
中性粒細(xì)胞陽性
其他全陰性
NAP
增高
~
細(xì)菌感染、急慢性淋巴、骨纖、再障、類白血病
NAP
降低
~
慢粒白血?。云冢?、陣發(fā)性血紅蛋白尿、骨髓異常綜合癥、惡組
慢性粒白血病
~NAP
降低
類白血病
~NAP
增加
再障
~NAP
增高
陣發(fā)性血紅蛋白尿
~NAP
降低
急性淋巴白血病
~NAP
增加
急性粒、單核白血病
~NAP
降低
細(xì)菌性感染
~NAP
增加
病毒性感染無明顯變化
真紅細(xì)胞增多
~NAP
增加
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多無變化
惡性淋巴瘤
~NAP
增加
惡性組織細(xì)胞
~NAP
降低
原發(fā)性血小板增多
~NAP
增高
繼發(fā)性血小板無變化
幾乎只存在于粒細(xì)胞
~
又稱粒細(xì)胞酶
/
特異性酶
其酶活性不隨粒細(xì)胞成熟而增強(qiáng),而是減弱
A-
醋酸萘酚酯酶
a-NAE
胞質(zhì)中棕黑沉淀
粒細(xì)胞系統(tǒng)、淋巴細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)為陰性或弱陽性
~
陽性反應(yīng)不被氟化鈉抑制
巨核細(xì)胞和血小板
呈陽性
~
陽性反應(yīng)不被氟化鈉抑制
粒細(xì)胞系統(tǒng)各期為陰性
T
淋巴細(xì)胞
~
陽性
B
淋巴細(xì)胞
~
陰性
原始單核細(xì)胞陰性或陽性
幼稚和成熟單核呈陽性且被氟化鈉抑制
鑒別戈謝細(xì)胞核尼曼
-
匹克細(xì)胞
前者陽性后者陰性
慢性淋白血病、淋巴肉瘤
~
陽性、被
L-
酒石酸抑制
鐵粒幼紅細(xì)胞陽性率
19%~44%
以一型多見
本質(zhì)
DNA
、蛋白質(zhì)
分裂中期為準(zhǔn)
T
易位
del
缺失
inv
倒位
P
短臂
q
長臂
t(8,14) (q24,q32) ALL-L3 Burkitt
淋巴瘤
t(9,22) (q34,q11)
慢性粒細(xì)胞白血病
血管內(nèi)溶血
外因素
獲得性多見
、急性和貧血、黃疸常見
LDH
增高
肝脾大、紅細(xì)胞形態(tài)改變
~
少見
(
PNH
、溫抗體自身免疫溶血貧血)
血管外溶血
外因素遺傳性多見。單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)為場所
常為慢性、急性加重
肝脾大、紅細(xì)胞形態(tài)改變
~
常見
血漿游離
hb
<
40mg/l
血管內(nèi)溶血。
珠蛋白生成障礙
~
增高
血清結(jié)合珠蛋白
0.8~2.7
妊娠、慢性感染、惡性腫瘤增高
減低見于各種溶血
尿含鐵血黃素
Rous
試驗
腎小管細(xì)胞可見藍(lán)色顆粒
提示
~
慢性血管內(nèi)溶血
物理因素導(dǎo)致獲得性溶血包括:
微血管病性溶血、心源性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿
溶血性貧血
~
乳酸脫氫酶增高。血清間接膽紅素增高、結(jié)合珠蛋白下降
紅細(xì)胞膜
40%
脂
50%
蛋白質(zhì)
10%
糖
主體蛋白、外周蛋白
磷脂、膽固醇
~
屏障、保護(hù)內(nèi)環(huán)境
0.42~0.44%NACL
開始溶血
0.32~0.34%NACL
完全溶血
脆性增高
~
遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓細(xì)胞增多
蔗糖溶血試驗
正常<
5%
可做
PNH
篩選試驗
、自身免疫溶血也可陽性
酸化血清溶血
Ham ph6.4~6.5
補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞被破壞溶血
~
主要見
PNH
陣法性
遺傳性紅細(xì)胞增多癥
HS ~
膜蛋白基因異常的家族異常溶血
PNH~
陣發(fā)性睡眠
~
獲得性細(xì)胞膜缺陷貧血
~
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色降低
與糖代謝有關(guān)酶(丙酮酸激酶
PK
、葡萄糖
-6-
磷酸脫氫酶)
紅細(xì)胞酶缺陷屬多遺傳性
~
結(jié)構(gòu)基因突變
多表現(xiàn)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血且無氧缺乏
PK
戊糖旁路缺乏葡萄糖
-6-
(
G-6-PD
)缺乏
核苷酸代謝缺乏
變性珠蛋白小體檢查
加入乙酰苯肼用煌焦油蘭染色
~
含珠蛋白小體》
5
個的紅細(xì)胞百分率
二磷酸腺苷為前提
~PK
催化磷酸烯醇丙酮酸轉(zhuǎn)化成丙酮酸,在輔酶一還愿型
NADH
存在情況下,丙酮酸被轉(zhuǎn)化為乳酸
以
溶血
為主要臨床表現(xiàn)
遺傳疾病
:
蠶豆病、藥物所致、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥和遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血
血紅素
由原卜林
9
、亞鐵原子組成
~
場所為骨髓幼紅細(xì)胞和干細(xì)胞線粒體
血紅蛋白電泳
PH8.6 TEB
緩沖液醋酸纖維薄膜電泳
正常電泳區(qū)帶
HbA>95%
、
HbF<2%
、
HbA2
為
1~3.1%
增高至
4~8%
為β珠蛋白生成障礙貧血,為雜合子的實驗室診斷指標(biāo)
抗堿血血紅蛋白測定
540nm
測
HbF <2%
、新生兒
<40%
紅細(xì)胞
包涵體
試驗
煌焦油蘭與新鮮血一起
正常人
<0.01
珠蛋白可被
尿素、氯汞苯甲酸
裂解成肽鏈亞單位,通過聚丙烯酰胺凝膠可分離各肽鏈區(qū)帶
紅細(xì)胞鐮變試驗
低氧條件,
HbS
轉(zhuǎn)變?yōu)檫€原態(tài)溶解度降低,從而聚合成短棒狀凝膠使紅
細(xì)胞成鐮刀狀
HbS
濃度
>7%
陽性
有
HbBart
病、
HbI
、
HbS
病
鐮狀細(xì)胞性貧血
HbS
以血管外溶血為主
Howell-Jolly
小體可見
血紅蛋白
E
病
小細(xì)胞低色素貧血、血片靶形紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞滲透脆性降低
高鐵血紅蛋白血癥
又稱高鐵血紅蛋白
M
病
失去攜氧能力引起發(fā)紺
珠蛋白生成障礙性貧血
原名地中海貧血或海洋性貧血
由遺傳珠蛋白基因缺失所致
具有抗堿能力血紅蛋白有
HbF
、
HbH
、
HbBart
輕型β珠蛋白生成障礙貧血屬于小細(xì)胞低色素貧血
自身免疫溶血性貧血
抗體或補(bǔ)體參與的溶血反應(yīng)所致
紅細(xì)胞凝集或破壞
以
IgG
為主
抗人球蛋白試驗
Coombs
檢測自身免疫性溶血貧血的自身抗體
IgG
直接
DAGT
檢測紅細(xì)胞表面有無不完全抗體
用抗人球蛋白試劑抗
IgG
間接
IAGT
血清有無不完全抗體
用
RHD
陽性
O
型
冷凝集素試驗
IgM
類完全抗體
正常人效價<
1:32 4
℃
陣發(fā)性血紅蛋白尿有冷反應(yīng)抗體
1
比
40
陽性
Coombs
是重要診斷方法多為
IgG
及抗
C3
骨髓象粒紅比縮小或倒置
呈幼紅細(xì)胞增生
冷凝集素綜合征又名冷凝集素病
~
自身免疫性溶血性貧血
血象紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、呈緡錢狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象,制備血片困難
冷凝集素試驗
~
陽性幾乎均為
IgM
效價
1:1000~16000
血象多重度貧血,血片中紅細(xì)胞大小不等和有核紅細(xì)胞
白細(xì)胞輕度增高、血小板正常
骨髓象增生活躍
~
幼紅細(xì)胞系統(tǒng)增高、粒紅比縮小或倒置
確診試驗:抗人球蛋白試驗陽性
~
屬低溫
IgG
冷熱溶血試驗陽性
正常人體內(nèi)鐵總量
3~5g
以血紅蛋白鐵為主
主要在十二指腸和空腸上段黏膜吸收
2
價鐵經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化為
3
價鐵再與鐵蛋白結(jié)合運至各組織
主要以鐵蛋白、含鐵血黃素存儲在骨髓、肝、脾的單核
-
巨噬細(xì)胞中和血漿內(nèi)
鐵利用障礙
~
鐵粒幼細(xì)胞貧血
鐵過多
~
血色病、含鐵黃紅色沉著癥
以
3
價鐵形式與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合
血清鐵降低
~
慢性感染、真性紅細(xì)胞增多癥、急性心肌梗死等
增高
~
反復(fù)輸血、造血不良、無效增生、肝臟疾病、慢性溶血
血清鐵蛋白測定
~
固相放射免疫法
用兔抗人脾鐵蛋白與鐵蛋白結(jié)合,再用
125
碘標(biāo)記兔抗人
成男
15~200
成女
12~150
增高見于
~
血色病、含鐵黃紅色沉積、肝臟疾病、急性感染、惡性腫瘤
血清總鐵結(jié)合力
~
通常僅有
1/3
的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合
男
50~77
女
54~77
總鐵結(jié)合力增高
~
缺鐵性貧血、紅細(xì)胞增多癥
正常或降低
~
球蛋白生成性障礙、惡性腫瘤、感染性貧血、血色病、肝臟疾病、溶血
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度
20~55%
均值男性
34%/
、女性
33%
增高
~
鐵利用障礙、再障、鐵負(fù)荷過重如血色病早起
~
血清鐵增加、飽和度>
70%
血清轉(zhuǎn)鐵蛋白測定
~
免疫散射比濁法
28.6~51.9
血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體測定
酶聯(lián)免疫雙抗體夾心法
缺鐵性紅細(xì)胞生成期
~
總鐵結(jié)合力、游離原波林增高
鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低缺鐵性貧血期
明顯紅細(xì)胞和血紅蛋白減少
血象
~
血紅蛋白降低尤甚
MCV
<
80 MCH
<
26 MCHC
<
0.3
骨髓
~
紅系增生為主
以中晚幼紅為主
淋巴、單核、巨核正常
細(xì)胞外鐵染色陰性、血清總鐵結(jié)合力增高、結(jié)合力>
64.44
,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低、<
15%
,轉(zhuǎn)鐵蛋白增高
鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血
正細(xì)胞低色素性貧血
骨髓
~
有核細(xì)胞增生活躍、以中幼紅細(xì)胞為主
巨核細(xì)胞正常
骨髓內(nèi)外鐵細(xì)胞增加
環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞占幼紅
15%
以上,有時高達(dá)
30~90%
為本病依據(jù)
血象
~
大細(xì)胞正色素性貧血、粒細(xì)胞出血巨型桿狀核和核分葉過多
~5
葉>
5%
或
6
葉>
1%
血清維生素
B12
<
74~103
,紅細(xì)胞葉酸<
227
放免法檢查血清葉酸<
6.81
,紅細(xì)胞葉酸<
22.7
血象
~
大細(xì)胞性貧血、紅細(xì)胞呈卵圓形、白細(xì)胞和血小板可減少
24H
尿排出量<
4%
加內(nèi)因子可恢復(fù)正常>
7%
再障
全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少、
一般無肝脾大
、骨髓檢查部分增生減低
排除其他全血減少疾病
~
陣發(fā)性、骨髓異常癥等、抗貧血藥物治療無效
臨床表現(xiàn)
~
貧血、感染、出血
獲得性居多、先天性罕見,主要類型
Fanconi
貧血
發(fā)病機(jī)制:
干細(xì)胞受損、造血微環(huán)境損傷、免疫介導(dǎo)
繼發(fā)性病因:
藥物、化學(xué)毒物、病毒感染、電輻射、免疫因素
血象:網(wǎng)織紅顯著減少、中性粒減少、淋巴細(xì)胞相對增多
急性再障
~
網(wǎng)織紅<
1%
且絕對值<
15*
、中性細(xì)胞絕對值<
0.5*
、血小板<
20
骨髓象:骨穿和制片均可見脂肪滴明顯增多、骨髓液稀薄、有核細(xì)胞增生極度低
不見早期幼稚細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例增高
急性造血功能停滯
又稱急性再障危象
~
血細(xì)胞暫時性減少
血象:
HB
低至
15~20
、淋巴細(xì)胞占多數(shù)、中性粒細(xì)胞有中毒顆粒
骨髓象:
多數(shù)增生、紅細(xì)胞系
粒紅比增大
在涂片周邊出現(xiàn)
巨大原始紅細(xì)胞是本病突出特點
,胞體內(nèi)有少量天青安藍(lán)顆粒
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
正常細(xì)胞學(xué)貧血
白細(xì)胞、血小板正常
急性
~
原始>
30%
、病程短于
6
個月
抑制正常白細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞
~
感染、出血、貧血
慢性
~
原始<
10%
分為慢粒、慢淋、多毛、幼淋巴等
M0~
急髓微分化
無
天青顆粒、
Auer
小體
M1~
急粒未分化
原粒(
1+2
)占骨髓非紅
90%
、
3%
細(xì)胞過氧化酶染色
+
M2~
急性部分分化
原始細(xì)胞占骨髓非紅
30~89%
、單核<
20%
、
其他>
10% t(8:21) (q22:q22)
M3~
急性早幼粒
早幼粒細(xì)胞為主、在非紅系細(xì)胞》
30% t(15:17)(q21:q12)
M4~
急性粒
-
單核
原始細(xì)胞》
30%
、單核細(xì)胞系
20~80%
M5~
急性單核
非紅系細(xì)胞中原單、幼單核》
30%
原始單核(
1+2
)》
80%~M5a
M6~
急性紅白
幼紅細(xì)胞》
50%
、原始細(xì)胞》
30%
M7~
急性巨核
原始巨核細(xì)胞》
30% CD41
、
CD61
、
CD42
陽性、電鏡血小板過氧
化物酶
PPO+
急性淋巴細(xì)胞
ALL L1
原始和幼稚以小細(xì)胞為主
T
細(xì)胞
~
綿羊紅細(xì)胞受體
ES
及細(xì)胞表面分化抗原
CD7
、
CD2
、
CD3
、
CD4
、
CD8
、
CD5
為
T
細(xì)胞標(biāo)記。
CD7 ~
早且貫穿整個
T
細(xì)胞發(fā)育過程中的抗原
CD7
、
CyCD3
同屬于檢測
T-
急性淋巴細(xì)胞白血病
T-ALL
最敏感指標(biāo)
B
細(xì)胞
~
成熟
B
細(xì)胞標(biāo)記是
細(xì)胞膜表面免疫球蛋白
SmIg
及小鼠紅細(xì)胞受體
Em
Em
為早期成熟
B
細(xì)胞標(biāo)志
B
細(xì)胞表面
非特異性標(biāo)記
有
HLA-DR
、
CD21
和
FC
受體等
B
細(xì)胞分化抗原
CD10
、
CD19
、
CD20
、
CD21
和
CD22
CD19 ~
鑒別全
B
系敏感、特異的標(biāo)記
CD10 ~
診斷
common-ALL
的必須標(biāo)記
粒
-
單核細(xì)胞
CD14
為單核細(xì)胞特異的
髓過氧化物酶為髓系特有
巨核細(xì)胞
CD41a(GP2b/3a)
、
CD41b(2b)
和
CD61(3a)
以及血小板過氧化物酶等
紅細(xì)胞
與紅白血病的分型有關(guān)是
血型糖蛋白
A
、
H
和
CD71(
轉(zhuǎn)鐵蛋白
)
干細(xì)胞和祖細(xì)胞
CD34
為干細(xì)胞標(biāo)記、無系的特異
CD38
為定向造血干細(xì)胞的標(biāo)記
完全緩解
血象
HB
》
100
、中性粒絕對值》
1.5*
、血小板》
100
、外周血無白血病細(xì)胞
髓象
原粒
1+2
《
5%
、紅細(xì)胞和巨核正常
持續(xù)完全緩解
無復(fù)發(fā)
3
年以上
急性白血病復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)
原粒
1+2
在
5~20%
且治療一個療程未達(dá)到完全緩解
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
顱內(nèi)高壓增高
白細(xì)胞>
0.01*
、涂片見白血病細(xì)胞、蛋白>
450
或潘氏試驗陽性
未分化或分化很差的淋巴在造血組織無限增殖所致的惡性血液病
外周血
~
原淋和幼稚淋巴為主,占
10~90%
、易見破碎細(xì)胞或稱藍(lán)細(xì)胞
骨髓象
~
增生極度活躍、以原始和幼稚淋為主>
30%
酸性磷酸酶
ACP ~ T
淋巴細(xì)胞陽性、
B
淋巴細(xì)胞陰性
絕大多數(shù)急淋有克隆性核型異常、其中
66%
為特異性染色體重排
M0~
急性髓細(xì)胞白血病微分化型
MPO(
髓過氧化物酶
)
陽性
+
血象
~
白細(xì)胞較低、正細(xì)胞正色素貧血
M1~
粒細(xì)胞白血病
未分化
型
特點是
原始粒細(xì)胞>
90%
骨髓
~
增生極度活躍、少數(shù)降低、原始>
90%
、白血病細(xì)胞可見
Auer
小體
3%
原粒細(xì)胞
POX
染色陽性
+
Ph
染色體
t(9,22)
形成
bcr/abl
,
約見
3%AML
,大多為
M1
血象
~
貧血顯著、白細(xì)胞中度升高、以原始粒細(xì)胞及早幼粒為主、血小板降低
骨髓
~
增生極度活躍、原粒
30~89%
、可見
Auer
小體
POX
與
SB
染色陽性
+
成熟中性粒細(xì)胞的
NAP
(堿性磷酸酶)活性明顯減低或消失
特異性和非特異酯酶染色陽性
+
原始和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)
PhiO
小體可區(qū)分急淋
M2b~
以異常中性中幼粒細(xì)胞增生為主>
30%
血象
~
全血細(xì)胞減少、白細(xì)胞少量病例增高
骨髓
~
增生活躍、紅細(xì)胞系和巨核系減低、粒系活躍
POX
與
SBB
染色強(qiáng)陽性
++
M3~
急性早幼粒白血病
異常早幼細(xì)胞增生為主>
30%
、可見束狀
Auer
小體
血象
~
血紅蛋白及紅細(xì)胞減少、白細(xì)胞計數(shù)
15
以下且分類早幼粒高達(dá)
90%
骨髓
~
極度活躍、
顆粒增多的早幼粒為主
30~90%
POX
、
SB
、
AS-D-NCE
和
ACP
染色陽性
a-NBE
陰性,依次可與急性單核白血病鑒別
70~90%
APL
染色體易位
t(15,17)
是
APL
特有遺傳學(xué)標(biāo)志、形成
PML-RARa
融合基因
M4a~
原始及幼稚粒細(xì)胞為主,原、幼單核>
20%
M4b~
原始、幼單核細(xì)胞為主,原粒和早幼粒>
20%
M4c~
具有粒系、單核特征原始細(xì)胞>
30%
M4E0~
除上述外、有顆粒粗大著色深的嗜酸性粒細(xì)胞
原單、幼單核細(xì)胞
POX
、
SBB
陰性或弱陽性
a-NSE
陽性被
Naf
抑制
幼粒細(xì)胞
陽性或強(qiáng)陽性
陽性不被
Naf
抑制
血象
~HB
、
RBC
減少、白細(xì)胞減低、以原單和幼單核為主占
30~45%
、血小板減少
骨髓
~
活躍、
M5a
以原單為主>
80%
M5b
原單<
80%
POX
、
SB
染色
原單陰性或弱陽性
幼單核陽性
PAS
染色
~
原單多數(shù)陰性
幼單多數(shù)陽性
酯酶染色
~
非特異酯酶染色陽性、可被
Naf
抑制
a-NSE
(丁酸萘酚)
t(9,11)
易位至
MLL-ENL
融合基因多見
特點
~
骨髓紅細(xì)胞系>
50% PAS
(糖原染色)陽性
血象
~
HB
和
RBC
減少、異形紅細(xì)胞、以中晚幼居多
PAS
強(qiáng)陽性
表面抗原表達(dá)血型糖蛋白
A
骨髓
~
活躍、巨核細(xì)胞異常增生以原始及幼稚細(xì)胞為主
ACP(
酸性磷酸酶
)
和
PAS
(糖原染色)陽性
+
中樞神經(jīng)白血病
~
顱內(nèi)高壓
腦脊液改變
~
>
1.96KPa
或>
60
滴
/min
、白細(xì)胞>
0.01
、涂片見白血病細(xì)胞、
MRL
微量殘留白血病
10*6~8
間接免疫熒光法檢查
TdT
細(xì)胞
CML
慢性粒細(xì)胞白血病
PH
染色體
90%
以上陽性
血象
~HB
進(jìn)行性減少、早期
RBC
、
HB
正常、正細(xì)胞正色素貧血、白細(xì)胞計數(shù)增高(中幼
和晚幼粒多見)、原始粒細(xì)胞<
10%
、嗜堿性粒細(xì)胞
10~20%
是慢粒特征之一
骨髓
~
極度活躍、粒紅比增高、
粒系分類與外周血相似也是慢粒慢性期特點
、原粒及早幼粒
易見<
10%
、嗜酸和嗜堿性粒細(xì)胞增多、巨核細(xì)胞增多、骨髓可輕度纖維化
中性粒
NAP(
堿性磷酸酶
)
陽性率及積分減低,
慢粒合并感染、妊娠及急變期
NAP
積分增高
PH
染色體是慢粒特征性異常染色體、大多為
t(9,22)(q34,q11)
稱典型易位
~
提示
CML
是起源于多功能干細(xì)胞的克隆性疾病
其產(chǎn)生
bcr/abl
融合基因
慢性期
~
貧血或脾大、外周血白血病》
30
、核左移、原始細(xì)胞
1+2
<
10%
加速期
~
不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重骨骼疼痛
脾進(jìn)行性增大,原始細(xì)胞
1+2
>
10%
外周嗜堿性粒細(xì)胞>
20%
急變期
~
原始細(xì)胞或淋巴或單核>
20%
、外周原粒
+
早幼?!?/span>
30%
、骨髓原粒
+
早幼?!?/span>
50%
血象
~
RBC
和
HB
晚期減少、
WBC>10
、淋巴》
60%
、血片藍(lán)細(xì)胞增多是慢淋特征
T
細(xì)胞慢淋特征性染色體異常為
inv(14)(q11,q32)
漿細(xì)胞白血病
>
20%
或絕對值》
2
正細(xì)胞正色素或低色素、血小板減少
多發(fā)無肝脾淋巴結(jié)腫大、病程慢、無細(xì)胞浸潤、有骨質(zhì)破壞
血象
~
多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞少見、白細(xì)胞正常
多毛細(xì)胞白血病
~
慢性
B
淋巴細(xì)胞白血病
、
血象
~
正細(xì)胞正色素、淋巴細(xì)胞相對增高
骨髓中紅、粒、巨核受抑制。多毛細(xì)胞大小不一、半數(shù)穿刺干抽
ACP(
酸性磷酸酶
)
陽性,不被左旋酒石酸抑制,攜有膜表面免疫球蛋白
SmIg
血象
~
正細(xì)胞正色素貧血、白細(xì)胞總數(shù)增高
有成熟
T
細(xì)胞標(biāo)志、血清抗
HTLV
抗體陽性
MDS
骨髓增生異常綜合征
造血干細(xì)胞克隆性疾病
血象
~
初期有貧血、血小板與中性粒減少,紅細(xì)胞為正細(xì)胞正色素貧血并可為大細(xì)胞或小細(xì)
胞以及雙形性貧血
骨髓
~
增生活躍或少數(shù)減低,伴病態(tài)造血。
巨核系多為小巨核細(xì)胞
活檢
~
不成熟粒細(xì)胞增多并有未成熟前體細(xì)胞異常定位
外周血
CD3
、
CD4
減少、
CD4/CD8
比值減低或倒置
霍奇金病
起源于淋巴或組織的惡性淋巴瘤分為霍奇和非霍奇淋巴瘤
再炎癥浸潤背景找里
-
斯細(xì)胞(
RS
)為特征
病理組織學(xué)
是確診非霍奇金淋巴瘤主要依據(jù)
玫瑰花結(jié)試驗
~
綿羊紅細(xì)胞玫瑰花形成提示
T
細(xì)胞來源
小鼠紅細(xì)胞玫瑰花形成提示
B
細(xì)胞來源
MM
多發(fā)性骨髓瘤
~
屬于成熟
B
細(xì)胞腫瘤
~
單克隆漿細(xì)胞過度增生
血象
~
多為
正細(xì)胞正色素
、紅細(xì)胞緡錢狀
~
血沉快、
血小板減少與浸潤及微血栓形成有關(guān)
骨髓中白細(xì)胞介素
-6
檢查與骨髓瘤進(jìn)展有關(guān)
尿中檢出大量漿細(xì)胞和
B-J
蛋白
(
k
、入鏈)
Ig
輕鏈為主
蛋白管型阻塞可導(dǎo)致腎功能受累
IgA~M
成分出現(xiàn)在
A2
區(qū)有火焰狀瘤細(xì)胞
MM
病人
TP
、鈣離子、
LDH
活力、β
2
微球蛋白增高
巨球蛋白血癥
~
單克隆巨球蛋白
IgM
為特征的
B
淋巴細(xì)胞惡性病變
~
血清
IGM
>
10
血象
~
正細(xì)胞正色素
吞噬紅細(xì)胞和緡錢狀
比
MM
較少出現(xiàn)溶骨性病變、腎功能損害
~
蛋白電泳
IgM
單峰在γ區(qū)或β與γ之間、輕鏈以
k
常見,超速離心沉降系數(shù)
19S
真性紅細(xì)胞增多癥
特點
~
骨髓造血功能亢進(jìn)
血象
~
呈暗紫色
、紅細(xì)胞
7~10
、血氧飽和度正常
不屬于血紅蛋白繼發(fā)性增多的疾病、骨髓鐵不增多
特征
~
貧血和脾大、血象出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和粒細(xì)胞并有骨髓纖維化和髓外造血
血象
~
正細(xì)胞正色素
淚滴樣、橢圓形、靶形、嗜堿性點彩紅細(xì)胞
MH
惡性組織細(xì)胞病
~
單核
-
巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生疾病
特點
~
組織細(xì)胞及前提細(xì)胞系統(tǒng)性、進(jìn)行性浸潤
常伴有吞噬血細(xì)
胞的顯現(xiàn)
起病急、高熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)增大、全血減少、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭
鑒別惡組合正常單核細(xì)胞的化學(xué)染色師
POX
(過氧化物酶)
白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏
白細(xì)胞<
4
,<
1.5~2
為中性粒減少,
0.5~1
為粒細(xì)胞缺乏
骨髓
~
骨髓檢查確診之一
粒系細(xì)胞明顯減低
由
EB
病毒引起的急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生傳染病
~
腺性熱
血象
~
早期中性分葉核粒細(xì)胞增生、后期淋巴增多,異形淋巴細(xì)胞>
10~20%
、其>
10%
有診
斷意義
血清存在
嗜異性抗體、屬于
IgM/
可使綿羊和馬的紅細(xì)胞凝集故又稱嗜異性凝集素
(
2~3
周高)
酶聯(lián)免疫法檢查
EBV
特異性抗體是診斷該疾病依據(jù)
骨髓
~
變化不大、除骨髓增生活躍伴有核左移和中毒顆粒改變
血管壁
內(nèi)膜層
~
內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜
神經(jīng)與體液雙調(diào)節(jié)
血管收縮活性物質(zhì)
~
兒茶酚胺、血管緊張素、
血栓烷
A2
凝血系統(tǒng)激活
~
內(nèi)皮下暴露
激活因子
12
,啟動
內(nèi)
源凝血系統(tǒng)
局部血黏度
~
激活因子
12
和激肽釋放酶原生成激肽來激活血小板釋放出的血管通透因子
激肽與通透因子可使局部血管通透性增加
~
血漿外滲、血液濃縮
~
血黏度高
細(xì)胞外衣覆蓋血小板外表面,由
糖蛋白
的糖鏈部分組成,是許多血小板受體(如
ADP
、腎上腺素、膠原、凝血酶)的所在部位
細(xì)胞膜由蛋白質(zhì)和脂質(zhì)構(gòu)成(包含糖蛋白與糖脂)
磷脂
75~80%
、膽固醇
20~25%
細(xì)胞器
~
最重要是
a
顆粒、致密顆粒和溶酶體顆粒
~ a
顆粒最多
Β
-
血小板球蛋白和血小板第四因子是
血小板特異的蛋白質(zhì)
血小板代謝
~
能量代謝(維持正常)和膜磷脂代謝(花生四烯酸代謝是止血作用集中體現(xiàn))
粘附
~vWF
、血小板膜糖蛋白
GPIb/9
復(fù)合物、
GP1a/2a
復(fù)合物和內(nèi)皮下膠原作用
聚集
~
是在鈣離子存在的條件下、活化血小板通過
GP2b/3a
與凝血因子
1
結(jié)合
釋放
~
在誘導(dǎo)劑作用下、存儲在顆粒中的內(nèi)容物通過開放管道系統(tǒng)
OCS
釋放
凝血因子包括
14
個
、除
Ca
外
~
均為蛋白質(zhì)
正常血液中除
組織因子(因子
3
)
外、其余
都在血漿中找到
依
賴維生素
K
:
2
、
7
、
9
、
10
~
都含有
γ羧基谷氨酸殘基
,在肝合成中必須依賴
VcK
具有絲氨酸蛋白水解酶作用的凝血因子有
~
2
、
7
、
9
、
10
、
11
、
12
、
PK
~
都以
絲氨酸
為酶的活性中心基因
輔因子包括
:
3
、
5
、
8
、
HMWK
和
Ca
接觸凝血因子包括:
12
、
11
、激肽釋放酶原、高分子量激肽原(
HMWK
)
~
都是
接觸反應(yīng)啟動內(nèi)源凝血途徑
對凝血酶敏感的凝血因子:
1
、
5
、
8
、
12
內(nèi)源凝血:
因子
12
到
9a-8a-Ca-PF3
復(fù)合物
外源性凝血:
因子
TF
到
TF-7a-Ca
復(fù)合物
公共凝血:
因子
10
到
纖維蛋白
形成
~
是
內(nèi)外共同凝血階段
細(xì)胞抗凝
~
單核
-
巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬活化的凝血因子及肝細(xì)胞核血管內(nèi)皮細(xì)胞合成分泌抗凝
物質(zhì)
體液抗凝
~
AT
抗凝血酶
由肝、血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌
肝素
作用于
AT
賴氨酸殘基
可增強(qiáng)其抗凝血酶活性
由
纖溶酶原激活物、纖溶酶原、纖溶酶、纖溶抑制物
組成
組織型纖溶酶原激活物
T-PA
~
絲氨酸蛋白酶
、由
內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成
尿激酶型
纖溶酶原激活物
U-PA~
絲氨酸蛋白
、由腎小管上皮和血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生、直接激活
纖溶酶而
不需要纖維蛋白作為輔助因子
纖溶酶
PL
~
降解
纖維蛋白
和
凝血因子
1
纖溶抑制物
~
纖溶酶原激活抑制劑
PAL~
與
T-PA
結(jié)合使其失活并激活
PLG
A2
抗纖溶酶
a2-AP ~
由肝臟合成抑制
PL
活性
纖維蛋白溶解機(jī)制
分為
纖溶酶原激活
和纖
維蛋白降解
兩個階段
激活階段
~
PLG
到
PL
內(nèi)
激活
~
是
繼發(fā)性
纖溶理論基礎(chǔ)
外
激活
~T-PA
和
U-PA
激活纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶是
原發(fā)性纖溶理
論基礎(chǔ)
外源性
激活
~
又稱藥物依賴
溶栓治療理論基礎(chǔ)
纖維蛋白降解
PL
纖溶酶
降解
纖維蛋白
還降解
凝血因子
1
(纖維蛋白原)
PL
降解
凝血因子
1
產(chǎn)生
X
、
Y
、
D
、
E
片段
降解纖維蛋白參數(shù)
X*
、
Y*
、
D-D
、
E*
統(tǒng)稱纖維蛋白降解產(chǎn)物
FDPS
纖維蛋白降解產(chǎn)物
~
都
抑制血小板凝集和釋放
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